Magyarországon százezer emberből nagyjából százat-kétszázat érint ma a Parkinson-kór, ez a többnyire férfiaknál kialakuló, tipikusan időskori betegség – előfordulása a társadalom elöregedésével egyre gyakoribbá válik. Ritkán fiatalkorban is kialakulhat: a világhírű kanadai filmszínésznél, Michael J. Foxnál például harmincéves korában, 1991-ben diagnosztizálták a kórt. A kezelésnek hála a színész azóta is filmezik, és alapítványában a Parkinson-kutatásért dolgozik.
Pontos oka ismeretlen
A Parkinson-kór progresszív neurodegeneratív, vagyis a központi idegrendszer idegsejtjeinek pusztulásával és a beteg állapotának romlásával járó betegség, amelynek pontos kiváltó oka ismeretlen, bár genetikai meghatározottságára utal az, hogy egyes családokban halmozottan fordul elő. A betegséghez hasonló tüneteket ugyanakkor kiválthatják ismert tényezők is – például baleset, bizonyos betegségek, mint agyvelőgyulladás vagy agytumor, illetve gyógyszerek, mérgezés –, ilyenkor Parkinson-szindrómáról, másodlagos parkinsonismusról van szó. A két állapot közti különbség a lefolyásban és a tünetek jelentkezésében is megmutatkozik: míg a Parkinson-kórnál általában eleinte féloldalasan jelentkeznek a tünetek, addig a másodlagos megbetegedésnél többnyire szimmetrikusan.
A betegség kialakulásának hátterében az agy substantia nigra (feketeállomány) nevű területének pusztulása, és a dopamin nevű ingerületátvivő anyag (neurotranszmitter) szintjének csökkenése, illetve rendellenes sejtek, ún. Lewy-testek megjelenése áll. Mivel az érintett agyterület a mozgás és az izomtónus szabályozásáért felelős, a tünetek nagy része is mozgással kapcsolatos.
Változatos tünetek
Az egyik legszembetűnőbb tünet a végtagok remegése (termor), ami többnyire a kezet érinti először, nyugalomban jelentkezik, szándékolt mozgás során pedig csökken. Jellemző az izommerevség (rigor), a mozgáshiány (hypokinézia), a mozgás lelassulása (bradykinézia), és később az egyensúlyzavar. A beteg fáradékonnyá válik, és a mozgás fokozatosan egyre nagyobb nehézséget jelent számára: a testtartás görnyedtté, a járás csoszogóvá válik, miközben a karok mozgása csökken. Gondot okoz az olyan tudatos mozgássorok végrehajtása, mint az elindulás vagy a hirtelen megállás, az egyensúly megtartásának nehézsége pedig komoly balesetveszéllyel fenyeget. Jellemző az íráskép változása is, a leírt betűk méretének csökkenése. Az izommerevség a fejet is érintheti, emiatt az arc kifejezéstelenné válik, ugyanakkor a száj remeghet, illetve beszédzavarok jelentkezhetnek, a beszéd halkabbá, suttogóvá válhat.
A tünetek megjelenése egyénenként eltérő lehet, nem mindegyik jelentkezik mindenkinél és súlyosságuk is változó; ugyanakkor általában jellemző, hogy a kezdeti tünetek – amelyek többnyire a termor, az izommerevség és a következtükben kialakuló izomfájdalmak – csak az egyik oldalon jelentkeznek.
A fentiek mellett ún. nem motoros tünetek is jellemzőek a betegségre, kezdetben például fáradékonyság, ingerlékenység, rossz hangulat, alvászavarok, emésztési problémák, a szaglás romlása, bőrproblémák (szeborrea), később pedig fokozott nyálelválasztás és verejtékezés, szexuális problémák, székrekedés, inkontinencia alakulhat ki. Igen jelentősek a Parkinson-kór kognitív terhei is: eleinte a reakcióidő növekedése, memóriaproblémák okozhatnak gondot, idővel pedig zavartság, demencia (szellemi leépülés) is kialakulhat.
Diagnózis
A diagnózis alapját a tünetek képezik, ugyanakkor vannak olyan helyzetek, amikor annak felállítása nem egyszerű: korai stádiumban, amikor még kevés a tünet, illetve időskorban, amikor a Parkinsonhoz hasonló tünetek amúgy is gyakoriak. Egyértelműsíti a betegség meglétét, ha a beteg reagál a Parkinson-kór kezelésére alkalmazott szerekre. Bár képalkotó eljárásokkal nem mutatható ki a kór, a CT vagy az MRI segítséget jelenthet abban, hogy kizárják vagy éppen megállapítsák más betegségek – például a másodlagos parkinsonismus – meglétét.
A Parkinson-kór nem halálos betegség, de gyógyíthatatlan, ezért végigkíséri az érintettek életét. A tünetek komolyan és egyre nagyobb mértékben rontják az életminőséget, előbb-utóbb a beteg elveszítheti önellátó képességét és folyamatos ápolásra szorulhat. Szerencsére az elmúlt években a kezelési lehetőségek és a betegek kilátásai nagymértékben javultak.
Gyógyszeres kezelés
A Parkinson-kór tüneteinek enyhítésére különböző gyógyszerek léteznek, amelyek állandó szakorvosi kontroll mellett adhatóak, minden betegnél eltérő dózisra, illetve kombinációkra van ugyanis szükség. Lássuk közülük a leggyakoribbakat!
Levodopa
A leggyakrabban alkalmazott Parkinson-szer a Ievodopa, egy dopaminerg gyógyszer, amely az agyban dopaminná alakul, így ellensúlyozva a csökkent dopaminszint hatását. Az 1960-as évektől használatos, és még mindig az egyik leghatékonyabb szer, amely képes a legtöbb tünetet csökkenteni. Legnagyobb hátránya, hogy hosszú távon mellékhatások – például étvágytalanság, hányinger, szédülés, aluszékonyság vagy diszkinézis, azaz akaratlan, hirtelen mozgások – jelentkeznek, illetve csökken a gyógyszer hatástartama. Az angolul „wearing off”-nak nevezett jelenség lényege az, hogy az ugyanolyan dózisú gyógyszer hatása évek múltán már „rövidebb ideig tart”, és a tünetek a következő adag bevétele előtt ismét megjelennek. Úgynevezett „on-off” jeleneségről akkor van szó, ha a gyógyszer hol hat, hol nem, ennek megfelelően a beteg állapota is kiszámíthatatlanul változhat, hirtelen súlyosbodhat.
Dopaminagonisták
Ezek a gyógyszerek a dopamin hatását utánozzák, de a Ievodopával ellentétben nem pótolják azt. Magukban vagy levodopával kombinálva adják, illetve van, hogy a levodopa hatástartamának csökkenése miatt ilyen szerekkel kezdik a kezelést, a hatásosabb másik szert későbbre „tartalékolva”. Ide tartozik a bromocriptin, a pergolid, a pramipexol és a ropinirol.
Amantadin
A többnyire korai stádiumban adott szer szintén dopaminagonista hatású, de hatása csak rövid ideig tart, ezért sokáig nem alkalmazható. A kezelés során később a levodopa hatására fellépő diszkinézis csökkentésére adhatják még. Vírusellenes szerként is ismert.
MAO-B gátlók
A dopamint az agyban lebontó B típusú monoamino-oxidáz (MAO-B) enzimet gátolják, ezáltal növelik a dopamin szintjét. Önmagukban vagy levodopával kombinálva, annak hatását fokozandó adják.
Antikolinerg szerek
A dopaminnal ellentétes hatású acetilkolin nevű neurotranszmittert gátolják. Parkinson-kór esetén a dopamin és az acetilkolin egyensúlya felborul, és az utóbbi aktivitása nő, a kezelés ennek csökkentésére irányul. Ilyen szer például a benztropin vagy a trihexifenidil; kevésbé hatásosak, mint a dopaminerg szerek.
COMT-gátlók
A levodopa lebontásáért felelős egyik enzim, a katekol-O-metiltranszferáz hatását gátolják, ezzel elnyújtva és egyenletesebbé téve a levodopa hatását.
Műtéti kezelés
A sebészi beavatkozás a Parkinson-kóros betegek csak kis részénél jelent megoldást, ráadásul szövődményei is lehetnek. Akkor alkalmazzák, ha a gyógyszeres kezelés (már) nem segít. A műtéti eljárások hasznos segítői az olyan agyi képalkotó eljárások, mint a CT (komputertomográf) vagy az MRI (mágneses rezonanciás vizsgálat), amelyek segítenek pontosan meghatározni a műtét során érintett agyterületeket.
Ablatív eljárások
Az agy meghatározott, a betegség által érintett részének roncsolásával járó beavatkozások közé tartozik a tremor kezelésére szolgáló thalamotómia, amelynek során az agyban elhelyezkedő thalamusz egy részét távolítják el; illetve a remegés, az izommerevség és a diszkinézis csökkentésére alkalmazott pallidotómia, amelynek célterülete az agy globus pallidus nevű területe.
Mély agyi stimuláció (DBS, Deep Brain Stimulation)
Lényege, hogy a megcélzott agyi területet, általában a thalamus alatti magot elektromos impulzusokkal ingerlik, egy beültetett elektróda, „agyi pacemaker” segítségével, amelyet egy vezetékkel kapcsolnak a mellkas bőre alá ültetett stimulátorhoz. Az elektromos áramot szolgáltató elemeket néhány évente műtéti úton ki kell cserélni. Az eljárást más neurorológiai kórképek, például epilepszia esetén is alkalmazzák.
Transzplantáció
Egyelőre kezdeti stádiumban jár a betegség kezelésének transzplantációs kezelése, amelynek célja az, hogy az agyban növeljék a dopamintermelő sejtek mennyiségét. Ezek származhatnak a beteg saját szervezetéből, vagy embrionális eredetűek lehetnek, a másik lehetőség pedig az, hogy őssejtekből állítják elő őket.
Génterápia
A szintén kísérleti stádiumban lévő, az Egyesült Államokban végzett klinikai vizsgálatok során a motoros tüneteket látványosan javító kezelési lehetőséget olyan betegek állapotának javítására szánják, akiknél a hagyományos megoldások már nem segítenek. Lényege, hogy vírusok segítségével egy olyan gén kópiáit juttatják betegek agyába, amely hozzájárul a gamma-aminovajsav (GABA) nevű ingerületátvivő anyag szintéziséhez, aminek szintje csökken a Parkinsonos betegeknél.
Életmód
A gyógyszeres vagy sebészi kezelés mellett az életmódnak kiemelt jelentősége van a betegek életminősége szempontjából. A mozgásképesség lehetőség szerinti minél további megőrzése rendszeres mozgást igényel. A séta, az úszás mellett gyógytorna ajánlott, illetve olyan mozgásformák, amelyek növelik a mozgáskoordinációt, az egyensúlyt, és oldják az izommerevséget, mint például a jóga vagy a tajcsi. Segítséget jelent még a fizikoterápia és a masszázs is.
A megfelelő táplálkozás is központi kérdés, az emésztési problémák, a nyelési és rágási nehézségek, valamint a szaglás és az ízérzékelés romlása miatt, illetve azért is, mert a betegek jellemzően túlságosan lefogynak. Alapvetően fontos a sok rost, vitamin és ásványi anyag bevitele, amit zöldség, gyümölcs és teljes kiőrlésű gabonák fogyasztásával lehet elérni, valamint a megfelelő folyadékbevitel.
A mozgászavarok miatt nagyobb az elesés és a különböző balesetek veszélye, ezért a beteg otthonát úgy kell átrendezni, hogy minél biztonságosabban tudjon közlekedni, például a szőnyegek eltávolításával, kapaszkodók felszerelésével.