A cisztás fibrózisról röviden
-A cisztás fibrózis (CF) egy ritka genetikai betegség, ami a külső elválasztású mirigyek kóros váladéktermelésével jár, és a légzőrendszer, az emésztőrendszer, valamint más szervek működését is érinti. A betegség miatt a hasnyálmirigy működése is zavart szenvedhet, ez pedig az emésztőenzimek hiányához vezethet. Emiatt nehezített tápanyagfelszívódás és táplálkozási problémák alakulhatnak ki, a gyermekek növekedése és fejlődése lelassulhat – sorolja dr. Somogyi Éva a cisztás fibrózis tüneteit. A betegség jellegzetes légzőrendszeri tünetei a görcsös krónikus köhögés és a légzési nehézségek, melyek oka a tüdőben termelődő sűrű, tapadós váladék. Mivel a sűrű nyák ideális táptalajt jelent a baktériumok megtelepedésének, melyek a rosszul szellőző hörgőrendszerben gyulladásos folyamatot indítanak el, ezért a betegeknél kezdetben gyakori légúti fertőzések, majd krónikus légúti fertőzés alakul ki. A cisztás fibrózis hosszú távon a tüdő légzőfelületének drasztikus csökkenéséhez vezet – ismerteti a szakember.Élethosszig tartó mellkasi fizioterápia
-A diagnózist követően a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek átfogó gondozásban részesülnek, amely tüneti kezeléseket, megelőző terápiát, táplálkozási segítséget, valamint légzés -és fizioterápiát is jelent. Óriási jelentősége van annak, hogyA cisztás fibróziossal élő gyermekek életminősége hosszú ideig hasonló lehet egészséges társaiéhoz. Magyarországon 2022 januárjában elindulhatott a kötelező újszülöttkori CF szűrőprogram, hiszen minél hamarabb – még a tünetek megjelenése előtt – elkezdjük a gyerekek gondozását, így megelőzhető, illetve késleltethető az elváltozások kialakulása – magyarázza Somogyi doktornő. A cisztás fibrózis kezelésében ma már a preventív gondozás került fókuszba, amellyel elősegíthetjük a betegség előrehaladásának lassítását és az érintettek életminőségének javítását. A cisztás fibrózis korai szűrésével az is lehetővé vált, hogy az újszülöttek idejében megkaphassák azokat az emésztést segítő enzimeket, amelyek zavartalan fejlődésüket elősegítik. A kiegyensúlyozottan fejlődő baba esetében pedig a tüdőtünetek is javíthatók – hangsúlyozza dr. Somogyi Éva. Cisztás fibrózisban a legalapvetőbb kezelés a nyák lazítása és kiürülésének segítése nyákoldókkal, fizioterápiával és légzőgyakorlatokkal, aminek következtében javul a tüdőfunkció. A mellkasi fizioterápia a betegségben érintett gyermekek kezelésének talán legfontosabb része, amit – az orvos vagy fizioterapeuta tanácsai alapján – napi rendszerességgel, az inhalációs kezelésekhez igazítva, lehetőség szerint játékosan érdemes elvégezni. Számos különböző légúttisztító technika létezik, ám ezek közül csak néhány alkalmazható csecsemőknél és kisdedeknél – ismerteti a doktornő, aki hozzáteszi, hogy ennek az az oka, hogy a csecsemők nem tudnak akaratlagosan köhögni, és légzőgyakorlatok elvégzésére sem képesek még. Ezért a szakemberek a szülőket, gondviselőket tanítják meg a váladékoldás és inhalálás helyes technikájára. Csecsemőknél és kisdedeknél a leggyakrabban alkalmazott mellkasi tisztító kezelés a poszturális drenázs (testhelyzetes drenázs), ami változtatott testhelyzetben végezve, a gravitációs erőt felhasználva segíti elő a váladék kiürülését a különböző tüdőterületekről. A váladék fellazításának hatékony módja a mellkas ütögetés (klopfolás) is, ami zárt ujjakkal, laza csuklóval és harang alakú tenyérrel végezve a leghatékonyabb. Kisgyermekeknél a PEP (Positive Expiratory Pressure) maszk alkalmazása jöhet még szóba. Ennek használata során az ellenállással szembeni kilégzés nyitja meg a légutakat és segíti elő a váladék távozását – részletezi a szakember, aki hozzáteszi, hogy az aktív légzési technikák 3-4 éves kortól taníthatók meg a gyermekeknek, kisiskoláskortól pedig a fizikai gyakorlatok is belépnek a fent említett fizioterápiás technikák mellé. Ezek hatékonyan segítenek az izomerő fenntartásában és a tüdők megfelelő működésének támogatásában.-A cisztás fibrózis kezelése multidiszciplináris megközelítést és élethosszig tartó kezelést igényel. A gyermek gondozásában többek között pulmonológus, gasztroenterológus, dietetikus, sebész, endokrinológus, gyermekorvos és pszichológus vesz részt. A diagnosztizált gyermekekkel rendszeresen kell kontrollra járni, és a szülőknek szigorúan be kell tartaniuk az orvosok által előírt kezelési terveket. Bár a betegség jelenleg még nem gyógyítható, a korai diagnózis és a megfelelő gondozás mellett a gyermekek életminősége hosszú ideig hasonló lehet egészséges társaiéhoz – hangsúlyozza dr. Somogyi Éva, a Gyermekgyógyászati Központ szakembere.
Forrás: Gyermekgyógyászati Központ
2024. 02. 12.